Гемофилия — это наследственное заболевание, связанное с нарушением свертывания крови из-за дефицита факторов YIII (тип А) или IX (тип В), проявляющееся длительными кровотечениями и гематомами.
Болезнь вызвана мутацией в Х-хромосоме, поэтому ею страдают преимущественно мужчины. Лечение - пожизненная заместительная терапия концентратами факторов.
Основные типы гемофилии:
Гемофилия А: (классическая) - дефицит VIII фактора (около 85% случаев).
Гемофилия В: (болезнь Кристмаса) - дефицит IX фактора (около 13% случаев).
Гемофилия С: дефицит XI фактора, встречается редко (1-2%). Симптомы и признаки:
Ранние симптомы (у детей): появление обширных синяков при минимальных травмах, кровотечения при прорезывании зубов, длительные кровотечения из пупочной ранки.
Кровотечения в суставы (гемартрозы). Характерный признак, приводящий к боли, отеку и ограничению подвижности (чаще коленные, локтевые, голеностопные).
Затяжные кровотечения: после порезов, удаления зубов или операций.
Спонтанные внутренние кровотечения: в мышцы, ткани, желудочно- кишечный тракт.
Отсроченные кровотечения: возникают через несколько часов после травмы. Профилактика и лечение:
Профилактика: вакцина от гемофилии не существует, так как это генетическое заболевание.
Профилактика заключается в регулярном (пожизненном) введении недостающего фактора свертывания для предотвращения кровотечений.
Образ жизни: исключение травмоопасных видов спорта, прием специфических препаратов по назначению врача, введение «паспорта больного гемофилией».
При появлении симптомов необходимо обратиться к гематологу.
Заведующая КДЛ Майтак Ирина Анатольевна
УЗ «22-я городская поликлиника»